Assessment of the quality of life of Egyptian and Tunisian autoimmune bullous diseases' patients using an Arabic version of the autoimmune bullous disease quality of life and the treatment of autoimmune bullous disease quality of life questionnaires

Abstract: Background: The Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (ABQOL) and the Treatment of Autoimmune Bullous Disease Quality of Life (TABQOL) questionnaires proved to be reliable tools that measure the disease and treatment burden. Objectives: We aimed to assess the ABQOL and TABQOL in the Arabic population. Methods: The English questionnaires were translated into the Arabic language by a certified translation agency. Eighty autoimmune bullous disease (AIBD) patients were included in this study. Patients were asked to answer 2 questionnaires. After 1 week the same patients were asked to answer the same questionnaires again. Results: The age of the patients ranged from 19 to 81 years (mean=46), 19 males, 61 females. The ABQOL ranged from 0-37 (mean=16.4±9.2). The TABQOL ranged from 2-43 (mean=21.5±9.4). Test-retest reliability was acceptable, Cronbach's alpha was 0.76 for ABQOL and 0.74 for TABQOL. There was no significant correlation between the age of the patients and ABQOL, r =-0.2, p value was 0.183. There was a significant negative correlation between the age of the patients and the TABQOL, r=-0.2, p value was 0.039. There was a significant negative correlation between the education of the patients and the TABQOL, r=-0.3, p value was 0.007. Study limitations: Small sample size of some AIBDs and patients with severe disease. Conclusion: Objective and valuable measurements such as ABQOL and TABQOL are now available to help physicians understand their patient's distress and should be used in every patient with AIBD. Younger and less educated patients appear to have more effects on their QOL from the treatments.

Poiquilodermia acroqueratótica hereditaria (Weary): enfermedad inmunológica. Ubicación nosológica en una clasificación de las poiquilodermis ampollares hereditarias. Presentación de un caso con estudio inmunológico y ultraestructural / Acrokeratotic hereditary poikiloderma

Se realiza una revisión bibliográfica de casos de poiquilodermia Acroqueratótica Hereditaria o enfermedad de Weary (EW). Hemos concluido que dicha denominación pareciera ser usada en cuatro diferentes cuadros dermatológicos: 1) Enfermedad de Weary Acroqueratótica Hereditaria con herencia familiar autosómica dominante (EW-d); 2) Enfermedad de Weary, con herencia familiar autosómica recesiva y algunos rasgos clínicos de una EW-d asociada a manifestaciones de fotosensibilidad de un síndrome de Kindler; 3) Síndrome de Kindler-Weary (SK-W) con lesiones clínicas de un síndrome de Kindler (poliquilodermia con ampollas traumáticas y atrofia cutánea progresiva) e histopatológicas con manifestaciones liquenoides y presencia de "cuerpos citoides" de una EW-d y 4) Síndrome de Weary-Kindler con manifestaciones de una Poiquilodermia Esclerosante Hereditaria de Weary (HSP), asociada también a manifestaciones ampollares de un SK-r (WE-KS-r). Nosotros relatamos un nuevo caso clínico e histopatológico de una EW-d con presencia de "cuerpos citoides", como expresión de una reacción inmunológica mediada por células, demostrable por inmunohistoquímica. En el diagnóstico diferencial se destaca la distinta patogenia del SK que presenta una malformación displásica genética de la membrana basal electrónica (láminas lúcida y densa) y del tejido conectivo papilar dérmico con desaparición de las fibras elásticas. Nuestra revisión bibliográfica demostró que la EW-d y el SK-r representan dos "formas polares" patogénicas: una predominantemente inmunológica y la segunda malformativa displásica genética, en un amplio espectro de Poiquilodermias Ampollares Hereditarias (HAP), vinculadas con otras cuatro "formas subpolares": EW-r, SK-r, WE-KS-r y SK-d. Estas conclusiones están basadas en el análisis patogénico, clínico, histopatológico, inmunohistoquímico y ultraestructural de componentes del HAP